by Soheil Raeisi
که بطور عامیانه با نام گرانولوماتوز وگنر نیز شناخته می شود
ملاحضات عمومی
· نسبت آن در مردان به زنان ، 2 به 1
· بیشترین شیوع آن در 40 سالگی
· یک بیماری خود ایمنی است که با نکروزهای گرانولومایی و آنژیتیت مشخص می شود.
· امکان تشخیص آن از طریق بیوپسی ریه یا کلیه
· مرگ بیمار در اثر نارسایی تنفسی و یا کلیوی
· درمان آن با استروئیدها و داروهای سیتوتوکسیک
علائم سیستم تنفسی (درگیری 100 درصد)
دستگاه تنفسی فوقانی
· افزایش ضخامت مخاطی در سینوس های پارانازال
· تخریب غضروف ها و استخوان ها
ریه ها
· ندول های متعدد با سایزهای گوناگون مخصوصا در قاعده ریه
· به کرار در حفرات (50 درصد)
· زیاد و کم شدن توده ها
· پلورال افیوژن (25درصد)
· تراوش های گاهی آلوئولار
دیگر ارگان ها
· دستگاه ادراری: گلومرونفریت [التهاب گلومرول ها] مرکزی(50درصد)
· مفاصل: پلی آرتروپاتی[بیماری مفصل] جابجاشونده(56درصد)
· پوست : ضایعات و آکنه های التهابی پوستی(44 درصد)
· چشم و گوش: پروپتوز[بیرون آمدگی تخم چشم] و درد گوش(29 درصد)
· قلب و پریکارد: عفونت میوکارد[بافت عضلانی قلب](29 درصد)
· CNS: التهاب اعصاب(28 درصد)
علائم
· آبریزش بینی
· سینوزیت
· اپیتاکسی [برآرایی – رشت جهت دار]
· سرفه با هموپتیزی(خلط خونی)
خط وسط مرگبار بودن گرانولوم
· انواع گرانولوم می توان شامل گرانولوماتوز فلج کننده و ضایعات نئوپلاستیک محدود به بینی یا سینوس های پارانازال باشد
تصاویر گویای گرانولوماتوز وگنر در گستره حدود دو سال است که ازدیاد و افول توده های ریوی را نشان می دهد(پیکان های سفید و سبز)، که برخی از آنها در حفرات وجود دارند (پیکان های آبی) ، و برخی دیگر در طی دوره های زمانی ناپدید می شوند (دایره های زرد رنگ).