گرانولوماتوز با پلی آنژییت

رئیسی سهیل 
  بازدید : 1665
 زمان :  
 نظرات ()

by Soheil Raeisi

که بطور عامیانه با نام گرانولوماتوز وگنر نیز شناخته می شود

ملاحضات عمومی

· نسبت آن در مردان به زنان ، 2 به 1

· بیشترین شیوع آن در 40 سالگی

· یک بیماری خود ایمنی است که با نکروزهای گرانولومایی و آنژیتیت مشخص می شود.

· امکان تشخیص آن از طریق بیوپسی ریه یا کلیه

· مرگ بیمار در اثر نارسایی تنفسی و یا کلیوی

· درمان آن با استروئیدها و داروهای سیتوتوکسیک

علائم سیستم تنفسی (درگیری 100 درصد)

دستگاه تنفسی فوقانی

· افزایش ضخامت مخاطی در سینوس های پارانازال

· تخریب غضروف ها و استخوان ها

ریه ها

· ندول های متعدد با سایزهای گوناگون مخصوصا در قاعده ریه

· به کرار در حفرات (50 درصد)

· زیاد و کم شدن توده ها

· پلورال افیوژن (25درصد)

· تراوش های گاهی آلوئولار

دیگر ارگان ها

· دستگاه ادراری: گلومرونفریت [التهاب گلومرول ها] مرکزی(50درصد)

· مفاصل: پلی آرتروپاتی[بیماری مفصل] جابجاشونده(56درصد)

· پوست : ضایعات و آکنه های التهابی پوستی(44 درصد)

· چشم و گوش: پروپتوز[بیرون آمدگی تخم چشم] و درد گوش(29 درصد)

· قلب و پریکارد: عفونت میوکارد[بافت عضلانی قلب](29 درصد)

· CNS: التهاب اعصاب(28 درصد)

علائم

· آبریزش بینی

· سینوزیت

· اپیتاکسی [برآرایی – رشت جهت دار]

· سرفه با هموپتیزی(خلط خونی)

خط وسط مرگبار بودن گرانولوم

· انواع گرانولوم می توان شامل گرانولوماتوز فلج کننده و ضایعات نئوپلاستیک محدود به بینی یا سینوس های پارانازال باشد

تصاویر گویای گرانولوماتوز وگنر در گستره حدود دو سال است که ازدیاد و افول توده های ریوی را نشان می دهد(پیکان های سفید و سبز)، که برخی از آنها در حفرات وجود دارند (پیکان های آبی) ، و برخی دیگر در طی دوره های زمانی ناپدید می شوند (دایره های زرد رنگ).

گرانولوماتوز وگنر